全程導醫網 徐州就醫信息：一名中年女性反復發熱1年多時間，其間曾到多家醫院就診，給予多種抗生素應用后仍存在發熱，而且愈加嚴重，最高溫度達到42℃。10月18日，其家人帶患者慕名找到徐州市第一人民醫院風濕免疫科主任任義樂博士求診。經過任博士帶領團隊連日查找病因及對癥治療，患者經歷了幾次鬼門關，終于在11月17日康復出院。

　　發熱一年，慕名求診

　　據任義樂博士介紹，當時患者來醫院求診時，“整個人精神萎靡，高熱，訴說自己茶飯不思，全身肌肉酸痛劇烈，頭暈、頭疼明顯，情況非常危險。”

　　任博士當機立斷，迅速對患者進行全身查體，發現她對答欠佳，皮膚出現瘀斑、口腔黏膜破潰出血、鞏膜黃染、肝區觸痛、肌力下降……各種臨床體征已達臨界值。任博士高度重視，動員全科力量，利用市一院綜合救治平臺，緊急完善檢查，提示肝臟自身抗體呈陽性，肝轉氨酶異常升高，“正常人的谷草轉氨酶一般在45 U/L以下，但患者谷草轉氨酶為4510U/L，大大高于正常高限值100多倍，說明存在嚴重的肝損傷。”

　　任義樂說，患者的腎功能也嚴重受損，鐵蛋白大于10萬，而普通女性的鐵蛋白最高150。另外，患者的血小板、血紅蛋白及白細胞均嚴重減少，凝血功能也呈現異常。更為可怕的是，通過骨髓穿刺檢查發現，患者骨髓中存在嗜血現象。

　　嗜血現象又是什么呢?任博士解答道：當人體骨髓中巨噬細胞過度活化，把正常的細胞以及骨髓里面的造血干細胞都吞噬掉，引起血細胞衰竭減少，這種現象稱為嗜血現象。這時的巨噬細胞猶如“吸血鬼”!

　　全科討論，精準診斷

　　任博士帶領全科進行了疑難危重病例討論，大家一致認為，患者存在自身免疫性疾病，病源在肝臟，罹患“自身免疫性肝病”這一類相對少見的疾病。由于不知道病在何處，更不知道是“免疫異常惹的禍”，一年多沒有得到明確診斷及有效治療，體內炎癥反應達到高潮，導致更兇險的后果，發生了“巨噬細胞活化綜合征”。該病的典型特征是嗜血現象，所以，巨噬細胞活化綜合征又稱為嗜血細胞綜合征。該病是一種內科急危重癥，若不及時發現并有效治療，死亡率極高。

　　任博士補充介紹說，巨噬細胞活化綜合征是一個綜合表現，并不是獨立疾病。它的發生與遺傳、感染、免疫等多種因素有關。它的主要特點是患者體內有過度的炎癥反應，發生的原因是由淋巴細胞、單核-巨噬細胞系統異常激活、增殖，分泌大量炎性細胞因子而引起。臨床表現以持續發熱、肝脾大、全血細胞減少，以及骨髓、肝、脾、淋巴組織發現嗜血現象為主要特征。

　　科學管理，有效治療

　　患者診斷明確后，任博士領導全科給予了患者非常有效的針對性方案，如給予患者糖皮質激素沖擊治療，抑制炎癥風暴，多種護肝藥物聯合應用，積極保護肝功能，補充各種血漿、冷沉淀凝血因子，糾正出血失血。營養調節治療……各種治療措施層層遞進、環環相扣。

　　在治療過程中，除去治療方案的內容非常重要外，科室合理管理、醫護人員密切搭配、合理分工，對患者的康復預后也起著非常重要的作用。管床醫師苗珍珍大夫做到早晚兩次查房，有病情變化隨時查看;張寶國主任、于佳妮主任放棄多次周末休息時間，密切關注患者病情演變;任義樂主任在病情轉換的關鍵點會反復推敲、從多個角度辯證分析;高鑫護士長帶領護士為患者做到了無微不至的護理幫助，鼓勵患者樹立戰勝疾病的信心。

　　在大家齊心協力的努力下，克服各種治療難點，控制原發病、控制出血、預防感染、治療感染、預防褥瘡、心理輔導……經過一個月的辛勤付出，患者病情一步一步好轉過來。當任博士告知患者可以出院時，患者流下了激動的淚水，同時，也是高興的淚水。

　　尋找病因，針對性治療

　　任博士提醒大家，風濕免疫病是指一組主要累及骨、關節和軟組織的疾病，與自身免疫系統失衡相關，造成關節等各個系統器官的損傷。風濕免疫病多伴不明原因發熱，甚至有些風濕免疫性疾病，早期僅表現為發熱，無其他特異癥狀。對于長期發熱、抗生素治療效果不佳的患者，應高度警惕風濕免疫性疾病的可能。

　　風濕免疫性疾病除關節癥狀、發熱特點外，還會表現為疲乏、體重減輕、口干、眼干、眼紅、視力下降、干咳、反復口腔潰瘍、皮膚潰瘍、肋骨疼痛、肢體麻木、不明原因皮疹、皮膚腫脹、不明原因胸痛、不明原因腹痛、不明原因頭痛、不明原因泡沫尿、不明原因牙齦出血等。

　　典型的風濕免疫性疾病有以下幾種：系統性紅斑狼瘡紅斑、巨細胞動脈炎/風濕性多肌痛、皮肌炎、干燥綜合征、類風濕關節炎、痛風、白塞病、系統性硬化癥。另外還有強直性脊柱炎、混合型結締組織病等。

　　任博士介紹說，風濕免疫病發病機制錯綜復雜，診治需要?？漆t生全面評估后進行個體化治療。尤其對于發熱患者需積極尋找病因，根據病因針對性治療，避免向巨噬細胞活化綜合征等危及生命的危重癥方向發展。

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