全程導醫網 徐州衛生信息：近日，徐醫附院神經內一科張勇博士醫療組準確診斷一例罕見神經肌肉疾病患者，使患者得到了專業治療，不至于因誤診而貽誤病情。患者老李，長期嗜煙酒，近三個月來逐漸出現雙下肢無力，在多家醫院就診，按照腰椎病、椎間盤突出、腦梗塞治療無效，病情漸加重。經張勇博士、潘愛勝主任醫師、陳浩醫師醫療團隊仔細排查，確診為Lambert-Eaton肌無力綜合征。該病較為罕見，占肌無力綜合征比例約為2%，病因多為小細胞肺癌，是一種累及神經-肌肉突觸前膜電壓門控式Ca離子通道，進而影響興奮-收縮耦聯過程的罕見自身免疫性疾病。

　　張勇博士主要從事重癥肌無力、視神經脊髓炎譜系疾病的免疫發病機制及治療的臨床與基礎研究，對神經系統疑難復雜疾病的診治有較豐富的臨床經驗，近年診治了克雅氏病(CJD)，原發性、繼發性中樞神經系統血管炎，肥厚性硬腦膜病，中樞神經系統表面鐵沉積癥，視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)等疑難病例。據其介紹，重癥肌無力是神經系統難治性疾病，近年來除了經典的乙酰膽堿受體抗體、新的致病抗體抗MuSK抗體、抗LRP4抗體陸續被發現，解釋了重癥肌無力不同的免疫背景和發病機制，并解釋了一些患者對常規治療的療效差異。

　　張勇博士課題小組致力于重癥肌無力發病機制研究，已經獲得國家自然科學基金，省衛生廳、省高校基金資助，從新的T細胞亞群，microRNA等國際研究熱點入手，進行了一系列研究，并有了一些新的發現，有望為該疾病提供新的治療思路。

　　張勇博士還簡要介紹了視神經脊髓炎(NMO)的進展。NMO是免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘疾病之一，主要累及視神經和脊髓，造成失明和癱瘓;近年來其特異性致病抗體AQ4Ab的發現，概念已經擴展為視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)。該病在亞洲包括中國發病率高于西方，主要累及青壯年且進展較兇險，尤其是部分患者首發癥狀為腦損害，累及下丘腦等特異腦區，易被誤診。徐醫附院神經內科和影像科合作，通過先進的技術，如彌散張量成像，MRS可以發現常規MRI未能發現的腦病灶，提高了該病的診斷水平。

　　目前，張勇博士醫療團隊收治重癥肌無力、視神經脊髓炎譜系等疾病、開展針對T-B細胞的免疫靶向治療，取得了較好的療效。歡迎重癥肌無力、視神經脊髓炎譜系疾病及其它疑難神經系統疾病患者到該科診治。
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