先天性耳聾就是胎兒在母腹中發生的耳聾。引起先天性耳聾的原因，大致上有以下三個方面：

　　遺傳因素導致的先天性耳聾

　　遺傳性耳聾系遺傳物質，即基因和染色體異常所致的耳聾。

　　常染色體顯性遺傳性聾。如親代帶有的致聾基因是顯性的，則位于常染色體上，只要有一個這樣的基因傳給子代，子代就會表現出與親代相同的疾病，稱為常染色體顯性遺傳性耳聾。理論上講，其后代將有半數耳聾，但實際遺傳性畸形的數字，被轉變基因所修改，即外顯要比理論的數量少。大約1／3遺傳性耳聾合并其它畸形（綜合征），顯性遺傳性耳聾伴綜合征者，占遺傳性聾的10％。

　　常染色體隱性遺傳性聾。如親代帶有的致聾基因是隱性的，則只有在基因成雙時，亦即在純合子時，耳聾才能表現出來，稱為常染色體隱性遺傳性耳聾。若男女都為隱性基因（雜合子），理論上有1／4子女有遺傳性耳聾，l／2后代為遺傳基因的攜帶者。若為隱性純合子，則全部子女耳聾。隱性遺傳性耳聾占遺傳性聾的大多數。

　　伴性遺傳性聾。如致聾基因位于性染色體上，稱為伴性遺傳性耳聾。它可通過顯性或隱性遺傳傳遞。遺傳基因結合在 x染色體上，伴性隱性耳聾者，其子女半數致聾，半數為致聾基因的載體。在男性的x染色體上有致聾基因（雜合子）即得病，女性則要兩條x染色體有致聾基因（純合子）才會得病。伴性顯性耳聾者，男性患者的全部子女都致聾，女性患者的子女中各有半數致聾。

　　遺傳性目聾有許多類型，兩個人具有完全相同致聾基因的機會是很少的，而同血統者，則可能相同，所以，近親結婚能增高遺傳性耳聾的發病率。

　　孕期原因導致的先天性耳聾

　　母性感染導致胎兒先天性目聾，懷孕期間，尤其是最初3個月，是胎兒器官形成最為關鍵的時候，也是聽覺螺旋器發育的關鍵期。這期間，孕婦感染了風疹病毒、巨細胞病毒、弓形體、流感病看、腮腺炎病毒等，可通過胎益傳染給胎兒，或因其它物質的毒性作用，如母親孕早期服用鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素等耳毒性藥物，妨礙內耳感覺上皮正常發育，導致先天性耳聾，并且常是不可逆的感音神經性耳聾。先天性梅毒性目聾系國體內梅毒螺旋體經臍帶血循環侵犯胎兒聽器所致。缺碘病、地方性克汀病患兒，絕大多數伴有耳聾或形成聾啞。此外，懷孕期的各種中毒性疾病、糖尿病、腎炎等，腹部x線照射、長時間的深度麻醉和各種毒性物質均可影響胎兒內耳聽神經的發育，從而引起先天性耳聾。

　　產期的損害導致的先天性耳聾

　　包括臨產期及產后幾天發生的病變，如懷孕后期妊娠毒血癥，分娩時的外傷、早產或難產引起的缺氧癥、臍帶絞勒、呼吸道堵塞等有可能損害胎兒的耳蝸造成耳聾。少數新生兒貧血、核黃疽和舀子Rh因子不合也可導致耳聾。

　　先天性耳聾當如可預防

　　專家告訴我們應注意以下幾點：

　　禁止近親結婚生育。據根道，三代之內的堂（表）兄妹結婚所生后代的遺傳病發病率比隨機婚配者的后代高150倍。

　　嚴格執行婚前檢查，主要檢查雙方是否有影響結婚生育的疾病。

　　提倡適齡生育，婦女最佳的生育年齡是25歲—30歲，年齡過小或過大生育，都會使新生兒畸形的發病率增高。

　　開展遺傳咨詢，用科學知識指導生育。

　　產前檢查。如果胎兒目常應及時中止妊娠。

　　加強孕期和圍產期保健，避免病毒感染，防止各種有毒物質的侵害，注意營養物質的攝入，保障孕婦身心健康，有利于胎兒的正常發育。

　　本網醫生提醒：家長應提高警覺去留意子女的聽覺，如果孩子經常對喊話告訴不回應，不要光顧著以為他們“喊不理、教不聽”而生氣，還要考慮可能是他們耳朵出現了毛病。當孩子出現持續敏感、鼻塞、患扁桃腺炎及急性中耳炎等情況后，日后出現中耳積液的風險較高，對于上述病況應盡快求診，并應隨時測查聽力情況。此外，對于無口頭表達能力的幼兒出現撓耳或晃頭哭鬧時，要特別留意請醫生為其檢查耳部。