多囊腎患者的個體差異性較大，其病程的長短與有無合并癥密切相關。如患者有較多的合并癥及進行性尿毒癥時，其預后較差；·而有的患者，雖有腎功能不全，但并無合并癥，其病程進展緩慢，預后相對較好。故臨床上對多囊腎合并癥處理的好壞可成為決定預后的關鍵。本病出現臨床癥狀的年齡越輕其預后越差。一般在癥狀出現后可存活10年左右，若不做透析療法和腎移植，平均死亡年齡約50歲。本病死亡的主要原因為腎功能衰竭、心力衰竭、顱內出血及肺部感染等。