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孩子得了地中海貧血應該做哪些檢查? 

2012-07-30 11:01
摘要:
徐州兒童健康熱線:0516-85707122

      全程導醫(yī)網(wǎng) 兒科頻道: 兒童醫(yī)院血液專家季強介紹,地中海貧血的實驗檢查主要包括以下方面。

  (一).β地中海貧血

  1.重型 外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區(qū)擴大,出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等;網(wǎng)織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞占多數(shù),成熟紅細胞改變與外周血相同。兒童醫(yī)院血液專家季強說,紅細胞滲透脆性明顯減低,HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨 X 線片可見顱骨內(nèi)外板變薄,板障增寬,在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。

  2.輕型 實驗室檢查:成熟紅細胞有輕度形態(tài)改變,紅細胞滲透脆勝正常或減低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常。

  3.中間型 實驗室檢查:外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細胞滲透脆性減低,HbF 含量約為0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。

  (二)α-地中海貧血

  1.靜止型 紅細胞形態(tài)正常,出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01~0.02,但3個月后即消失。

  2.輕型 紅細胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034~0.140,于生后6個月時完全消失。

  3.中間型 外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代Hb Bart's,其含量約為0.024~0.44。包涵體生成試驗陽性。

  4.重型 外周血成熟紅細胞形態(tài)改變?nèi)缰匦?beta;地貧,有核紅細胞和網(wǎng)織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時有少量HbH,無 HbA、 HbA2和HbF。

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