徐州兒科/小兒心胸外科：法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。

　　法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

　　主要癥狀：

　　(1)發(fā)紺 多在生后3～6個(gè)月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動和哭鬧時(shí)加重，平靜時(shí)減輕。

　　(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個(gè)月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。

　　(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

　　臨床上手術(shù)治療有以下幾種方法：

　　1.四聯(lián)癥矯正術(shù)

　　仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張?jiān)谏畹蜏赝Ｑh(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正操作包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。

　　2.姑息手術(shù)

　　肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片者，均應(yīng)先行姑息性手術(shù)，以后再行二期糾治手術(shù)。姑息手術(shù)的選擇：①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)，或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù)，后者適于兩側(cè)肺動脈過于狹小的病例。②3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。
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