徐州兒科/小兒心胸外科：法洛四聯癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。

　　法洛四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重癥者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

　　主要癥狀：

　　(1)發紺 多在生后3～6個月出現，也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。

　　(2)呼吸困難和缺氧性發作 多在生后6個月開始出現，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。

　　(3)蹲踞 為法洛四聯癥病兒臨床上一種特征性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。

　　臨床上手術治療有以下幾種方法：

　　1.四聯癥矯正術

　　仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應用中度低溫體外循環，新生兒則主張在深低溫停循環和低流量體外循環下進行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正操作包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。

　　2.姑息手術

　　肺血管發育很差、左心室發育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應用右心室流出道補片者，均應先行姑息性手術，以后再行二期糾治手術。姑息手術的選擇：①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術，或右心室流出道補片加寬術，后者適于兩側肺動脈過于狹小的病例。②3個月以內的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術或中心分流術。
        推薦：兒童醫院心胸外科專家崔傳玉