典型病例：
    近日，一名出生不到兩個月的嬰兒，因為全身黃疸嚴(yán)重，常表現(xiàn)出愛哭鬧、煩躁不安等情緒，到兒童醫(yī)院就醫(yī)。經(jīng)過檢查發(fā)現(xiàn)她是患先天性膽總管囊腫合并有重度黃疸，小兒外科魏主任成功為她手術(shù)治療，摘除了囊腫。術(shù)后癥狀逐步消除，黃疸已消退，肝功能開始恢復(fù)，日前已康復(fù)出院。
    魏主任介紹，“先天性膽總管囊腫又稱膽總管囊性擴(kuò)張癥，指的是膽內(nèi)管包括肝膽管和膽總管因先天性發(fā)育異常而引起的囊狀擴(kuò)張，女性和男性的發(fā)病率之比為3~4∶1，嬰幼兒及童年時期的發(fā)病者占到2/3。”　
    陣發(fā)性上腹痛、右上腹腫塊、黃疸是先天性膽總管囊腫的三大典型臨床病癥，除此以外，BB還可能伴有營養(yǎng)及發(fā)育障礙、高熱、寒戰(zhàn)、脾大、嘔吐、厭食、腹瀉等多種消化道癥狀。專家提醒，煩躁不安也是患兒常見表現(xiàn)，因為暫無語言表達(dá)能力的BB，對于腹部的疼痛感只能通過本能的哭聲表達(dá)出來。
    臨床不少患兒是因發(fā)生黃疸就診，繼而發(fā)現(xiàn)該病。專家提醒父母注意，如果新生兒在出生后出現(xiàn)黃疸，且有進(jìn)行性加重或長期不退的癥狀，應(yīng)盡快查清引起黃疸的真正原因，以排除膽總管囊腫、膽道閉鎖等先天性膽道畸形。
    先天性膽總管囊腫的手術(shù)方法很多，囊腫切除膽道重建術(shù)是先天性膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)。膽總管空腸Roux-y吻合重建膽道術(shù)因其保證了胰膽分流、排膽通暢、抗返流措施較多及術(shù)式相對比較簡單、手術(shù)時間短、術(shù)后返流性膽管炎發(fā)生率低等優(yōu)點而受到越來越多的關(guān)注。兒童醫(yī)院開展的膽總管空腸ROUX-Y吻合加套疊瓣式粘膜肌瓣是一種治療膽總管囊腫的較為理想的術(shù)式。膽總管囊腫的患兒可以通過早期診斷，早期手術(shù)治療，減輕了病情的發(fā)展，提高了治愈率。
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