徐州市中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科孫菊光：瘨癇（Epilepsy）是神經(jīng)科常見的疾病和綜合征，雖病因不同，均以在病程中有反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元過度放電所致的 暫時性中樞系統(tǒng)功能失常為特征（表現(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之）。

   癲癇臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，產(chǎn)生多種多樣的分類方法，一個國際統(tǒng)一的分類不僅有利臨床醫(yī)師交流，也為臨床和基礎(chǔ)研究建立一個公認(rèn)的分類依據(jù)，來共同推動癲癇學(xué)的發(fā)展。國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）對癲癇分類和命名標(biāo)準(zhǔn)各做了大量工作。國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）2001年在布宜諾斯艾利斯召開的ILAE大會上提出了《癲癇發(fā)作和癲癇患者的診斷綱要》，其中在診斷分類建議中提出了邊緣葉癲癇和邊緣性癲癇狀態(tài)。

邊緣葉癲癇歸類于癥狀性(或可能的癥狀性)局灶性癲癇,它又分為：

⑴伴有海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇(Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis);

⑵ 根據(jù)特殊的病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇(Mesial temporal  epilepsy defined by specific etiologies);

⑶ 根據(jù)部位和病因確定的其它類型(Other types defined by location ang etiology)。

      海馬硬化是邊緣葉癲癇重要的病理特征之一，主要表現(xiàn)為海馬和杏仁核的神經(jīng)細(xì)胞變性、萎縮消失和膠質(zhì)增生。顳葉內(nèi)側(cè)癲癇病理學(xué)上有海馬硬化占50%-83%。有人提出顳葉內(nèi)側(cè)海馬和杏仁核是邊緣葉癲癇的起動點，同時具有共同通路和放大器作用的假說。但海馬硬化是顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)病原因還是結(jié)果，一直存在爭論，有人認(rèn)為海馬硬化是顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)作后缺氧所致。

       不管是原因還是結(jié)果，病理證明海馬只是顳葉內(nèi)側(cè)受累的一部分。除海馬硬化之處，顳葉內(nèi)側(cè)其它部分的小血管病變，微小膿腫，局部萎縮瘢痕，膠質(zhì)細(xì)胞增生及神經(jīng)細(xì)胞變性等。邊緣葉癲癇病因有多種多樣，但圍生期和分娩時疾病被認(rèn)為高危因素。

 邊緣葉癲癇好發(fā)于青少年，其中62%的病人首次發(fā)作在15歲以前。其臨床表現(xiàn)包括：

 ⑴具有自主神經(jīng)和（或）精神的癥狀以及某些特殊感覺（如嗅、聽）現(xiàn)象（包括錯覺在內(nèi)）。最常見的是上腹部一股氣往上沖的感覺。

⑵出現(xiàn)口一消化道自動癥的典型癥狀，也常隨之發(fā)生其它自動癥，約持續(xù)大于1 分鐘。經(jīng)常出現(xiàn)發(fā)作后意識混亂，發(fā)作后遺忘癥，恢復(fù)是逐漸的。

      如為杏仁核一海馬發(fā)作，為邊緣葉發(fā)作最常見的發(fā)作形式，表現(xiàn)為上升的上腹部不適感、惡心、顯著的自主神經(jīng)癥狀及其它癥狀、包括腸鳴、噯氣、面蒼白、面發(fā)脹、面潮紅、呼吸抑制、瞳孔擴(kuò)大、恐懼、驚慌及嗅一味幻覺。

如為扣帶回發(fā)作，可有復(fù)雜的運動姿勢自動癥，自主神經(jīng)癥狀及心境和情感的改變。

眶額區(qū)發(fā)作，初始時表現(xiàn)運動和姿勢性自動癥，同時可伴有幻覺和錯覺及自主神經(jīng)癥狀。

島蓋發(fā)作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉部癥狀、言語停止、味幻覺、上腹部先兆、恐懼及自主神經(jīng)癥狀。

有人將邊緣葉癲癇臨床表現(xiàn)分為下列幾種發(fā)作類型：

①感覺性（味、嗅、視、聽幻覺）

②情感性（煩躁不安、狂怒狀態(tài)、攻擊行為、恐懼、驚怕、狂躁、自殺觀念）。

③自主神經(jīng)性（腹部的、心臟的）。

④記憶障礙（遺忘、幻覺、錯覺、懷念往事）。

⑤自動癥或精神運動發(fā)作（咽，口，單純或復(fù)雜性運動）

⑥意識朦朧狀態(tài)（精神錯亂等）。

 
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