全程導醫網 徐州中醫頻道：血友病是一種遺傳性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一種凝血因子生成不足，造成凝血障礙，其典型表現是輕傷后出血不止，反復性關節出血也是該病的特點，多見于膝關節，其次為踝、髖、肘、腕、肩等部位。

　　該病目前還無法根治，為終生性疾病，只能對癥治療，如輸血或輸凝血因子等。關鍵在于日常生活中加強護理和預防，減少和避免引發出血。

　　血友病目前發現有三種，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子k和凝血因子刀，這幾種血友病都有一定的遺傳規律。血友病甲和血友病乙都是性聯隱性遺傳。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

　　常見的是血友病甲，特點是家族中的男性發病，而女性是該病的傳遞者但不發病。其他兩種血友病則男女病人都有。

　　遺傳

　　甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。女性一般不發病，但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的后代中，男性有50%的概率發病，女性有50%的概率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部攜帶致病基因。因此，這兩種血友病表現為隔代遺傳。

　　丙型血友病為常染色體不全隱性遺傳。

　　治療

　　一、局部止血療法：纖維蛋白泡沫、明膠海綿、凝血酶、腎上腺素等。

　　二、替代療法

　　1、輸血漿：為輕型病例的首選療法，輸入1000ml新鮮血漿可使因子Ⅷ含量提高至正常的20～25%，一次注射劑量不宜超過10～15ml/kg體重。

　　2、冷沉淀物：冰凍冷沉淀制劑中每袋含因子Ⅷ的活性平均為100u，可使因子Ⅷ血漿濃變提高到正常的50%以上。

　　3、因子Ⅷ、IX濃縮劑：為凍干制品，每單位的因子Ⅷ、IX活性相當于1ml正常人新鮮血漿內平均的活性，每公斤體重注入1u的因子Ⅷ，可使體內因子Ⅷ的活性升高約2%，但注入 1u因子IX僅提高活性0.5—1%，必須每12小時補充一次，早期小出血一般用10u/kg 即有效，因子Ⅷ或因子IX濃縮劑替代療法的劑量和用法，早期輕度出血，需補充10u/kg體重(僅1次即足夠)，中度出血，需補充20—25u/kg體重(每12小時重復注射)，嚴重出血，需補充40—50u/kg體重(以后每12—24小時給20u—25u/kg直到出血停止或創口愈合。(這是目前最安全、方便、有效的治療方法)

　　三、其他藥物療法：

　　1、抑制纖維蛋白溶解藥物。2、達那唑。3、腎上腺皮質激素有一定療效。

　　家庭護理要點

　　因該病為終生性疾病，而發病時，常較重，所以家庭內的預防和護理對于病人的預后和日常生活質量有著非同尋常的意義。

　　1.病人及親屬要對該病有充分的思想認識，病人自己要樹立自信、自立，自強生活觀念，做好自我護理，最大限度地減少疾病發作和提高生活質量。

　　2.出血的預防和護理

　　(1)特別注意避免創傷，到醫院看病時，要向醫生、護士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。

　　(2)平時在無出血的情況下，作適當的運動，對減少該病復發有利。但有活動性出血時要限制活動，以免加重出血。

　　(3)關節出血時，應臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運動，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關節出血停止，腫痛消失后，可作適當的關節活動，以防長時間關節固定造成畸形和僵硬。

　　3.出血量較大導致貧血者，要加強貧血的護理。