全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息/徐州兒科頻道：日前，徐州市兒童醫(yī)院介入科李炯團(tuán)隊(duì)成功地救治一名卡-梅綜合癥患兒。

　　患兒明明(化名)，男，來自安徽，出生后一周發(fā)現(xiàn)前胸位置有一處血管瘤，起初被認(rèn)為是普通血管瘤。兩周后發(fā)現(xiàn)患兒前胸大面積皮下出血，且精神萎靡。

　　5月26日，患兒被送到徐州市兒童醫(yī)院就診，經(jīng)檢查血小板數(shù)值僅為19(血小板的正常數(shù)值范圍應(yīng)在100至300)，因此李炯團(tuán)隊(duì)認(rèn)為明明所患的是卡波西型血管瘤。

　　卡波西型血管內(nèi)皮瘤是一種特殊類型的血管瘤，既往病死率很高。卡波西型血管內(nèi)皮瘤突出臨床表現(xiàn)是患者出生后幾個月，出現(xiàn)全身血管瘤，常見部位是臉上、脖子、手臂以及各種內(nèi)臟。如果同時伴有血小板減少綜合征，皮膚上會有多發(fā)淤點(diǎn)、淤斑，需要醫(yī)生緊急處理。

　　徐州市兒童醫(yī)院介入科副主任醫(yī)師 李炯：卡波西型血管瘤比較罕見，而且前期癥狀與嬰幼兒因脈管畸形而導(dǎo)致的普通血管瘤極為相似，如果前期不及時的進(jìn)行治療，卡波西型血管瘤會破壞患兒體內(nèi)的血小板從而導(dǎo)致大面積皮下出血以及內(nèi)出血，嚴(yán)重威脅患兒的生命。

　　卡-梅綜合征也被稱為卡波西型血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤并K-M現(xiàn)象。是一種威脅生命的消耗性凝血功能障礙疾病。通過患兒前胸巨大卡波西型血管瘤伴周圍皮下彌漫性出血現(xiàn)象，醫(yī)生迅速確診為KM綜合癥。李炯醫(yī)生介紹說，卡-梅綜合癥的治療目前臨床上可以采用介入方法，就是向瘤體內(nèi)注入硬化劑進(jìn)行硬化治療，不過，在硬化治療之前，必須解決患兒血小板急劇下降問題，然后才能進(jìn)行病因治療 。

　　徐州市兒童醫(yī)院介入科副主任醫(yī)師 李炯：患兒入院后血小板數(shù)值只有19，如果再降的話會引起全身出血，威脅生命。接受了三天的激素治療后血小板升至299。隨后，李炯團(tuán)隊(duì)對病灶介入硬化治療，并給予西羅莫司治療。3天后血小板數(shù)值升至299，皮下彌漫性出血點(diǎn)開始消失。通過一段時間治療，皮下出血點(diǎn)基本完全消失，血管瘤萎縮明顯，康復(fù)出院。

　　據(jù)介紹，徐州市兒童醫(yī)院介入科在救治血管瘤患兒方面經(jīng)驗(yàn)十分充足，屬于一級臨床科室，每年救治血管瘤患兒數(shù)量達(dá)到4000多例，且治愈率高達(dá)100%，據(jù)醫(yī)師協(xié)會的統(tǒng)計(jì)，位于全國前三。由于卡波西型血管瘤病癥的特殊性，以及病癥前期不易發(fā)現(xiàn)。李炯建議在門診檢查時，關(guān)注患兒的血常規(guī)數(shù)值，來及時確認(rèn)患兒患有普通血管瘤或更為嚴(yán)重卡波西型血管瘤。

　　專家介紹：徐州市兒童醫(yī)院介入科副主任醫(yī)師 李炯李炯是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科學(xué)術(shù)帶頭人。對兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經(jīng)驗(yàn)。他主攻兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、腎動脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療等領(lǐng)域。在工作之余，他還會在APP上進(jìn)行線上問診，具有充足的臨床經(jīng)驗(yàn)。

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