全程導醫網 徐州婦幼保健/兒童保健：原發性免疫缺陷病是一種因為基因突變所導致的免疫系統功能受損的疾病。專家提醒家長，若嬰兒出生后發生反復嚴重感染，如肺炎、中耳炎等呼吸道感染，或消化道、關節、皮膚感染，極有可能是原發性免疫缺陷病，一定要引起重視，最好及時到醫院兒科、風濕科就診，及早治療可減少致殘、致死率。

　　提醒家長，若嬰兒出生后發生反復嚴重感染，如肺炎、中耳炎等呼吸道感染，或消化道、關節、皮膚感染，極有可能是原發性免疫缺陷病，一定要引起重視，最好及時到醫院兒科、風濕科就診，及早治療可減少致殘、致死率。

　　原發性免疫缺陷病是一種因為基因突變所導致的免疫系統功能受損的疾病。它與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。

　　目前，我國各類原發性免疫缺陷病的確切發病率尚無精確統計，其相對發病百分率大致為體液免疫缺陷占50%，細胞免疫缺陷10%，聯合免疫缺陷30%，吞噬細胞功能缺陷6%，補體缺陷4%。據媒體報道，我國的免疫缺陷病患兒數量經估算，數字應在5萬~10萬，但確診率不足5%。由于得不到及時診斷，不少患兒確診時已經相當嚴重。

　　由于原發性免疫缺陷病患兒出生后免疫力低下，就像一個沒有保護膜的機體，容易被病毒、細菌等入侵，導致一個小病卻常常發展為大病、重病。所以，如果嬰兒經常出現肺炎、中耳炎等感染，而且病程較長，最好及時到兒科、風濕科就診，部分患兒可能獲得有效的治療。

　　推薦專家：徐州婦幼保健院兒科主任醫師 姚叢月

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