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婦女的“鐵石心腸病”——干燥綜合癥

  近年來世界各地的婦女尤其是處于更年期50歲左右的婦女出現(xiàn)一組奇特的病癥:患者口干舌燥、唾液減少、眼干無淚,即使悲痛欲絕,但眼睛也擠不出半滴淚水,婦女是最尚于流眼淚的, 難道她們真的是這樣“鐵石心腸”嗎,不是,而是患上了口眼干燥綜合癥。

  干燥綜合癥(Siogren’s syndrome,簡稱SS)是以累及外分泌腺(主要是淚腺及唾液腺)病變?yōu)橹鞯娜砺匝装Y自身免疫性結(jié)締組織病的一種;是1933年瑞典眼科醫(yī)生肖格林發(fā)現(xiàn)的,所以也稱“肖格林氏癥”,其典型臨床表現(xiàn)為口眼干燥,晚期患者多數(shù)出現(xiàn)腎小管酸中毒及肺纖維化,也可以淋巴結(jié)腫大及皮疹等。病理改變主要是大量淋巴細胞及漿細胞對淚腺、唾液腺慢性炎性浸潤導致腺體破壞、導管狹窄阻塞,腺體分泌功能的下降及缺乏。免疫學檢查有抗核抗體(ANA)陽性;

  我科近來為許多被懷疑腮腺或頜下腺腫瘤病人左相應檢查,發(fā)現(xiàn)患者雙側(cè)腮腺及頜下腺明顯彌漫性腫大,增強掃描雙側(cè)腮腺及頜下腺輕度強化,而未見占位病灶,結(jié)合臨床患者有口干等癥狀,診斷為干燥綜合癥(SS);干燥綜合癥影像學方面的表現(xiàn):若臨床懷疑為該病時最好行腮腺及頜下腺、胸部的CT檢查,CT表現(xiàn)為雙側(cè)腮腺及頜下腺對稱性彌漫性明顯增大,內(nèi)密度均勻,增強掃描見雙側(cè)腮腺及頜下腺有輕度至中度強化,內(nèi)無結(jié)節(jié)狀占位病灶;而胸部CT掃描可以很清晰顯示肺部是否有間質(zhì)性纖維化以及判斷纖維化的程度、縱隔淋巴結(jié)是否腫大,SS患者早期肺部可以正常;由于干燥綜合癥可以合并縱隔淋巴結(jié)腫大,若臨床醫(yī)生忽視患者的臨床表現(xiàn)而導致將該病誤診為淋巴瘤。另外行腮導管造影可以顯示導管明顯狹窄,導管邊緣不規(guī)則,末端呈囊狀擴張改變。該病治療上目前尚有爭議,有的提出干燥綜合癥早期未合并有并發(fā)癥(主要指肺纖維化)不需要治療,有的提出該病早期都要治療,主要用少量激素加鈣劑。

(影像科CT室   鄭建忠  來源:佛山市第一人民醫(yī)院)

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