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免疫性腦炎兒童相對少見 發(fā)病機制未完全明確

2017-08-01 09:55
摘要:
兒童神經(jīng)內(nèi)科接診的疾病,除了常見的癲癇外,還有很多種類繁多,癥狀復雜,難以診斷的病例,即使是一些簡單的癥狀背后,引發(fā)的原因也各種各樣......徐州健康熱線:0516-85707122

  全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道:對于青春期的女孩來說,13歲是一個如花一般的年紀,她們是美麗、快樂和自由的,但是,如果被扣上“精神病”的帽子,她們的生活將陷入黑暗。在徐州市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診,曾收治過一位被認為患上精神病的少女,而經(jīng)過一系列針對性科學規(guī)范檢查,劉曉鳴主任否定了最初的結果,診斷她患上了免疫性腦炎。既然是腦炎,怎么會被看做“精神病”?這事還得從頭說起。

  13歲花季少女精神異常 看似精神病實則是腦炎

  小雨(化名)是一名13歲的初中女生,學習成績好,懂事乖巧。一個月前小雨開始出現(xiàn)性格改變,沉默少語或亂語、失眠等異常表現(xiàn),后漸漸轉為嗜睡,家人將其送至醫(yī)院后,醫(yī)生懷疑患上了精神病,建議到精神病院繼續(xù)治療。好好地怎么就成“精神病”了?這個結果令全家人難以置信,為了進一步明確病因,家人輾轉來到徐州市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診。

  神經(jīng)內(nèi)二科劉曉鳴主任接診后,仔細詢問了小雨的病史,并認真細致進行了神經(jīng)系統(tǒng)體檢,懷疑小雨并非是精神病,于是安排她做了血、腦脊液免疫相關抗體檢查及頭顱核磁共振等檢查以證實自己的推斷。結果出來后,劉主任發(fā)現(xiàn)小雨的顱內(nèi)有多發(fā)病灶,腦脊液壓力及蛋白增高,甲狀腺功能減退且抗甲狀腺球蛋白明顯增高,果斷推翻了“精神病”的診斷,確診小雨為“免疫性腦炎”。

  劉主任根據(jù)小雨的病情進行了大劑量丙種球蛋白、激素沖擊等抗免疫治療,經(jīng)過3天的積極治療,小雨的病情得到改善,嗜睡消失,精神狀態(tài)很快恢復正常。但是,劉主任表示,即便病情改善,后續(xù)還要堅持治療至少6-9個月左左,監(jiān)測顱內(nèi)病灶恢復情況以及甲狀腺功能和相關抗體變化。

  免疫性腦炎兒童相對少見 發(fā)病機制未完全明確

  據(jù)劉主任介紹,人體免疫系統(tǒng)常常會產(chǎn)生過多的抗體,這些過多的抗體具有相當?shù)闹虏⌒裕梢該p壞全身多個系統(tǒng),當累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),出現(xiàn)神經(jīng)功能和精神障礙時,稱為免疫性腦炎。免疫性腦炎是一種非常少見的疾病,值得注意的是這種疾病雖然少見卻可能致命。病情通常與抗體水平相關,少數(shù)病例可能與某些體內(nèi)潛在的腫瘤有關。

  “醫(yī)學界目前對免疫性腦炎的了解還不是很深入,其發(fā)病機制目前還未完全清楚,標準化的診斷和評估流程還沒有建立,目前治療還沒有明確的指南,今年中華醫(yī)學會發(fā)布專家共識,主要治療策略為免疫抑制治療。總體來說,免疫性腦炎還需要更深一步的研究,進而促進腦炎的診斷和治療策略。”劉主任表示。

  像小雨這樣被誤診為“精神病”其實是有原因的,免疫性腦炎的早期輕癥時表現(xiàn)為精神異常,此時很難將免疫性腦炎和精神病或是情感障礙區(qū)分開;隨著病情的加重,患者表現(xiàn)出智力下降、難以控制的癲癇發(fā)作、植物神經(jīng)功能障礙(多汗、失眠),嚴重時甚至會出現(xiàn)持續(xù)昏迷、呼吸呼吸衰竭而導致死亡。

  “精神行為異常、近期記憶力減退、癲癇發(fā)作這3個主要癥狀,結合腦脊液和血液相關免疫抗體檢查以及MRI等影像學檢查,能夠讓我們醫(yī)生們更快更準確地診斷這種少見腦病。”劉主任提醒說。

  規(guī)范化離不開優(yōu)秀的專家團隊和先進的診療設備

  兒童神經(jīng)內(nèi)科接診的疾病,除了常見的癲癇外,還有很多種類繁多,癥狀復雜,難以診斷的病例,即使是一些簡單的癥狀背后,引發(fā)的原因也各種各樣。劉主任說,作為兒童神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)生,面對復雜疑難疾病時,豐富的經(jīng)驗和廣闊的視野有助于快速做出精確的判斷。當然,這需要平時的不斷積累和學習。

  作為小兒神經(jīng)科學科帶頭人,劉曉鳴主任于2016年帶領團隊,將兒童醫(yī)院神經(jīng)科成功創(chuàng)建為江蘇省臨床重點專科,為打造蘇北地區(qū)小兒神經(jīng)科醫(yī)學高地作出了貢獻。

  為提高兒童神經(jīng)系統(tǒng)疑難病的確診率,除癲癇外,小兒神經(jīng)科還開展了神經(jīng)系統(tǒng)其他相關疾病基因檢測和先天性遺傳代謝病血、尿篩查工作,逐漸診斷出一些少見的、疑難的先天性遺傳病,如Prader-Willi綜合征、脊肌萎縮癥、進行性肌營養(yǎng)不良、游離肉堿缺乏癥、甲基丙二酸血癥等疾病,提高了相關疾病治療的針對性,同時為家長提供優(yōu)生優(yōu)育信息。

  另外,神經(jīng)科還常規(guī)開展了自身免疫性腦炎相關抗體如抗NMDAR抗體、抗AMPA1, AMPA2抗體、抗CASPR2抗體、抗GABA B抗體等以及神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病相關抗體如抗AQP4抗體、抗GQ1b抗體、抗GT1b、GD1b、GD1a抗體、抗GM3、GM2、GM1抗體等檢測,有助于自身免疫性腦炎的診斷及鑒別診斷,視神經(jīng)脊髓炎及其相關疾病譜與多發(fā)性硬化的診斷及鑒別診斷等,使神經(jīng)科的診斷水平達到國內(nèi)先進水平,并發(fā)表SCI及中華系列期刊數(shù)篇。

  兒童醫(yī)院神經(jīng)科規(guī)范的診療技術和疑難危重病人的診治、救治能力在蘇北地區(qū)和淮海經(jīng)濟區(qū)同行中得到認可,影響力越來越大,知名度和美譽度不斷提升,周邊地區(qū)同行醫(yī)生推薦、介紹、轉診到我院救治的疑難危重病人越來越多,慕名主動前來就診的病人越來越多,東起連云港,西至商丘,南達蚌埠、揚州,北到臨沂曲阜,輻射半徑越來越大。同時帶動了蘇北地區(qū)及淮海經(jīng)濟區(qū)兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病專業(yè)診治水平的整體提升,發(fā)揮了小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療中心的作用,確定了小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療中心地位。

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