全程導醫網 徐州兒科頻道：左心發育不良是少見而復雜的先天性心血管畸形。本癥與遺傳有關，有家族史，同胞之間的復現率為0.5%，雙胎可同時發病。也有認為此為單基因突變致畸。徐州兒童醫院心胸外科專家郭士勇介紹說：發病機理不明，可能是在胎兒期動脈導管管徑特大，大量血液通過未閉的動脈導管進入降主動脈或由于房間隔和卵圓孔關閉過早，因此進入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發育不良。

　　本病為先天性心血管畸形，無有效預防措施。早期發現、早期診斷、早期治療是治療本病的唯一措施。

　　術前處理：診斷明確即用前列腺素E10.01μg/(kg·min)持續靜脈滴注，控制吸氧濃度為21%左右，目的是促使動脈導管續繼開放，使用呼吸機避免過度通氣，保持動脈血的二氧化碳分壓在4.0～5.33kPa(30～40mmHg)以上促使肺血管收縮，阻力增高，肺血流量減少，從而增加經動脈導管入降主動脈的血流量。保持水、電解質和血酸堿度等正常指標，要求血氧飽和度達到80～85%。