全程導醫網 綜合報道：徐醫附院耳鼻咽喉科為2例三耳先天性內耳畸形患兒施行腦脊液耳漏修補術，手術均獲成功，在本地區為首次開展。2例患兒術后分別觀察兩年和半年，均未再發生腦脊液漏及化膿性腦膜炎。

　　2例患兒均反復出現高熱、頭痛，在外院診斷為化膿性腦膜炎進行相應治療，抗感染治療后可短暫治愈，但仍反復發作。經徐醫附院兒科袁寶強、郭愛華主任醫師檢查，發現患兒存在單側或雙側耳聾，1例患兒有鼻腔間斷流水的病史。耳鼻喉科會診后行顳骨薄層CT檢查，發現2例患兒均存在先天性內耳畸形：1例為單耳Mondini畸形，另1例為雙耳Mondini畸形伴有前庭、半規管、內聽道、乙狀竇的廣泛畸形，診斷為先天性內耳畸形伴腦脊液耳漏。耳鼻喉科劉穩副主任、樊可成醫師在手術中發現患耳存在鐙骨發育不良、前庭擴大表現，并發現腦脊液自前庭窗溢出。施行腦脊液耳漏修補后，2例患兒分別觀察2年和半年，均未再發生腦脊液漏及化膿性腦膜炎。

　　劉穩副主任介紹，內耳畸形是兒童先天性耳聾的重要原因之一，近5年來徐醫附院耳鼻喉科已經發現多例先天性內耳畸形患者，如大前庭導水管、mondini畸形、內耳共同腔、內聽道發育不良、米歇爾畸形等，其中大前庭導水管最為常見。該2例患兒為mondini畸形，也是較為常見的內耳畸形，患者可伴有其他內耳畸形，少數患兒可出現腦脊液自內耳漏出，形成顱內和外界的通道，造成反復發作的化膿性腦膜炎。由于鼓膜完整，腦脊液多經咽鼓管自鼻腔流出，形成腦脊液耳鼻漏，容易誤以為感冒而漏診。手術行瘺口修補可阻斷顱內外交通，防止顱內感染的發生，雙耳聾者可考慮同期人工耳蝸植入。