全程導醫網 徐礦總院頻道：近日，醫聊君被“魏則西事件”刷屏了!但是，還有很多網友不知道“滑膜肉瘤”到底是個什么鬼?先讓我們來看看被刷屏的新聞吧。

　　No.1“滑膜肉瘤”是什么?

　　滑膜肉瘤 (Synovialsarcoma) 是源于關節、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。

　　病因及組織來源尚不明確。

　　以四肢的大關節為好發部位，也可發生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要臨床癥狀以局部無痛性腫塊為主。手術切除是最重要的治療手段。一般首診科室為骨科、腫瘤科。

　　No.2 滑膜肉瘤的臨床表現有哪些?

　　滑膜肉瘤好發于15-40歲青壯年，常表現為四肢大關節附近的無痛腫塊，患者可出現關節周圍腫脹，腫塊可沿軟組織伸展至整個肢體。病程長短不一，多為2-4年，一般生長緩慢，后期在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張和不同程度疼痛。少數患者局部肢體活動受限。

　　滑膜肉瘤是惡性程度很高的腫瘤 ，既可向區域淋巴結轉移，也可向遠處肺部轉移。

　　No.3 滑膜肉瘤的檢查項目有哪些?

　　1X線檢查

　　約30%的病變中可以見到模糊散在的鈣化，有時可見骨膜反應，甚至侵蝕骨或侵入骨內，開始僅表現為軟組織腫塊，以后腫塊內可出現鈣化，對于病變內有點狀鈣化者應考慮與軟骨瘤或血管瘤相鑒別。

　　2骨掃描

　　在掃描的晚期，可見病變內礦化活躍區的周圍有局限的攝取量增加，由于病變的新生血管豐富，在掃描的早期可見病變區攝取量高于鄰近軟組織。

　　3CT

　　CT掃描可見質地均勻的軟組織腫塊，密度與骨骼肌類似，病變內鈣化高度提示滑膜肉瘤，使用造影劑可使病變組織顯著增強。

　　注射造影劑后腫物邊緣強化。

　　4MRI

　　病變常鄰近重要的神經血管束，在MRI圖像上，呈高信號，較大的病變信號強度不均勻，提示有出血和壞死區。

　　因此這些結構有可能被移位或者被包裹在病變之中。

　　5血管造影

　　在早期動脈相可見病變周圍的反應區內有明顯的新生血管，在晚期靜脈相，則可見明顯的染色，由于病變經常鄰近主要的神經血管束。

　　No.4 滑膜肉瘤如何鑒別診斷?

　　診斷：

　　滑膜肉瘤好發于四肢大關節附近，屬于惡性腫瘤，如腫塊發生在關節周圍，應考慮滑膜肉瘤的可能，應行局部MRI，胸片等檢查，明確局部范圍和全身狀況，確診依靠病理活檢。

　　鑒別診斷：

　　滑膜肉瘤的鑒別主要依靠病理檢查，應同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤相鑒別。

　　No.5 滑膜肉瘤的治療方法有哪些?

　　滑膜肉瘤惡性程度高，組織學來源至今不明，生物學行為極其復雜，局部復發率及遠處轉移率很高，必須由專業團隊采用嚴格規范的多學科聯合治療方能得到良好的控制。

　　1手術

　　滑膜肉瘤的治療以手術切除為主，初次手術能否獲得足夠的外科邊界是決定滑膜肉瘤復發率及預后最重要的影響因素，所以要力爭廣泛徹底切除。切除不徹底，局部復發率極高。 有淋巴轉移者，在腫瘤切除的時，施行淋巴結清掃術，肺部轉移灶也可行局部切除提高生存率。

　　2放療

　　放療是治療滑膜肉瘤的重要手段，大部分滑膜肉瘤對輔助放療有滿意的反應，若病變對術前放療和(或)術前化療有反應時，則局部邊緣切除后復發率將大大降低(由50以上降至10%以下)。當放療作為最終的或姑息的治療方法時，通常也可使該病獲得緩解。

　　3化療

　　輔助化療偶爾可產生較好的效果，可以使原本需要截肢的患者得以施行保肢手術。術后化療作為局部淋巴結和(或)遠處部位轉移灶的最終治療方法，但僅對部分患者有反應，但不能對該病變達到即刻或長期的控制。

　　4其他治療

　　晚期病例可以采用局部微波治療等，包括免疫治療等全身靶向治療尚處臨床實驗階段，療效不明。

　　No.6 滑膜肉瘤的預后

　　滑膜肉瘤患者的5年生存率報道從36%到76%不等，腫瘤內鈣化嚴重的一組病人5年生存率達到82%，10年生存率20%到63%。5年和10年生存率的差異提示患者晚期轉移的發生率相對較高。影響滑膜肉瘤患者預后的因素很多，其中與長期生存相關的重要因素包括：青少年患者(<15歲);腫瘤直徑小于5厘米;位于肢體遠端;腫瘤分期較低等。

　　No.7 小結

　　滑膜肉瘤發病率低，生物學行為復雜，預后差，大多數醫院無足夠的治療經驗。本病尚無明確預防措施，應早期發現，建議到具有多學科聯合治療手段的專業的正規醫院進行治療。

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