全程導醫網 徐州就醫信息：日前，徐州市中心醫院心臟外科為一位51歲的“馬凡氏綜合征，主動脈夾層”患者成功實施了主動脈根部置換+全主動脈弓置換術，將病人從死亡線上拉了回來。

　　今年51歲的趙平（化名）是安徽宿州人，半個月前因急性胸痛到當地醫院就診，并診斷為“主動脈夾層”，一周后因病情加重緊急轉入市中心醫院。經進一步查檢后發現，趙平之所以會突發急性的主動脈夾層，與家族遺傳的“馬凡氏綜合征”有很大的關系。這種家族遺傳疾病遺傳的可能性有50%，不分男女。主動脈夾層一旦形成，血液從破口進入主動脈的內外兩層之間，血管隨時可能破裂，一旦破裂，死亡率極高。

　　據心臟外科李偉主任介紹，馬凡氏綜合征累及眼睛，最壞的結果就是失明；侵犯骨骼，患者走路雙腿外撇，呈現出“鴨步”的特點，有的人會出現“雞胸”或者“漏斗胸”，不會危及生命。但如果馬凡氏綜合征累及心臟和大血管，則會導致患者出現主動脈瘤、主動脈夾層或者瓣膜關閉不全等，這種情況下就有可能危及生命。特別是主動脈夾層破裂，患者當場死亡的概率是25%，此后每小時死亡概率還要增加1%。

　　病情嚴重，刻不容緩。心臟外科李偉主任召集趙平家屬來病房談話，經過詳細的講解，家屬們最終決定手術。11月1日早上9點，李偉帶領醫療組成員為趙平實施主動脈根部置換+全主動脈弓置換術，整個手術光是人工血管和人體血管的接口達8個，每個接口都不能有任何滲漏。術中還采用深低溫停循環技術，將患者體溫降至20度左右，以獲得更清晰的手術視野，可以更精確地吻合血管。下午6點 ，手術順利完成。3天后，病人完全清醒，脫離了呼吸機。目前已轉入普通病房。

　　李偉主任提醒，馬凡氏綜合征是15號染色體發生基因突變的一種遺傳性結締組織疾病。馬凡氏綜合征患者可以通過一些檢查來預防極端事件，因此建議有馬凡氏綜合征家族史的人，最好到心血管外科做個檢查。通過心臟超聲檢查或CT檢查，早發現早治療，避免心力衰竭、主動脈破裂和心梗的發生。

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