為肌無力患者診治
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疑難病例討論
治療癲癇應規范化，12歲男童上課老跑神兒
12歲的小軍(化名)家住河南永城，在家人眼中，小軍一直是很乖巧的孩子，雖然說和絕大部分小男孩一樣，小軍也會調皮，但是，他自從上學后，學習習慣一直很好，沒怎么讓家長操心。在老師眼中，小軍也算是個好學生，學習成績一直不錯。
然而，前段時間，老師卻發現，原本上課認真的小軍總是開小差，“有時要喊他幾聲才能回過神來。”老師找到劉女士，劉女士也覺得兒子確實和原來不一樣了，在家也會動不動就“神游”。老師和家長都認為小軍是產生了厭學情緒，一番批評教育，警告他上課要注意聽講。
但是，劉女士的警告對小軍并沒有產生效果。小軍上課走神的情況不但沒有好轉，反而越來越厲害了。忽然有天正在上課，小軍四肢抽搐昏厥了過去。家長和老師這才覺得情況不對頭，趕緊送小軍來到徐醫附院神經內科。就在醫院門診時，小軍又連續不間斷嚴重抽搐了兩次，意識完全喪失。徐醫附院神經內科主任醫師樊紅彬教授在接診后，覺得小軍的癥狀很像癲癇。入院后，為了進一步確診，便讓小軍做了腦電圖、腦脊液、頭顱核磁共振檢查，結果證實，小軍果然患上了病毒性腦炎、繼發性癲癇。
“經過抗炎、抗病毒、抗癲癇治療，兩周后，小軍的病情好轉，癲癇發作停止。”樊教授告訴記者，小軍出院后，只要口服抗癲癇藥物一段時間，是可以治愈的，對其智力也不會有太大損傷，不會留下后遺癥。
原來是神經內科常見急癥惹的禍
“這怎么會是癲癇呢?我家小孩之前就只是發發呆而已。”劉女士對于醫生的診斷很不能接受。對此，樊教授解釋道：癲癇是指由腦部神經元的過度放電引起的一種急性、反復發作、陣發性的大腦功能紊亂，表現為意識、運動、植物神經和精神障礙，民間稱之為“羊羔瘋”。癲癇是神經系統常見疾病之一，患病率僅次于腦卒中。 癲癇發作是神經內科的常見急癥，可見于任何年齡，但以兒童和青少年的發病率最高。
樊紅彬教授擅長癲癇、腦血管病、帕金森氏病、脊髓病變、中樞神經系統感染性疾病等神經內科疾病的診斷與治療。據樊教授介紹，癲癇發作的常見類型有以下幾種:①大發作：以突然意識喪失和全身抽搐為特征，發作前大多無任何先兆癥狀。典型的發作開始即意識喪失、大叫一聲跌倒，接著四肢及軀干出現伸性強直或角弓反張，持續約10～20秒后轉成間歇的痙攣，約1～2 分鐘后突然停止。發作后意識和呼吸逐漸恢復;②小發作：以短暫意識障礙為特征，又稱失神性發作。多見于2～3歲以后的兒童。發作時意識突然喪失，靜止、不語;③局灶性發作：無明顯的意識障礙，主要表現為局部癥狀，如口角、眼瞼、指趾的陣攣性抽搐等。有時病人以局部感覺障礙為主，如局部感覺麻木、針刺及觸電感等;④精神運動性發作：以精神癥狀為主要特征。
可以治療 不要諱疾忌醫
癲癇是一種慢性疾病，可遷延數年、甚至數十年之久，因而對患者身體、精神、婚姻以及社會經濟地位等，造成嚴重的不良影響。樊教授告訴記者，當家庭中出現了兒童癲癇患者后，往往給這個家庭帶來相當大的煩惱。當得知孩子得了癲癇時，做父母的非常苦惱，顧慮很多。認為得了癲癇“很不光彩”，怕治不好，怕藥物副作用，怕將來有后遺癥，擔心現在不能上學，將來不能工作，還有遺傳性等等。一些父母難以接受這殘酷的現實，表現出強烈的反應，為什么這種病降臨到我的孩子頭上?情緒低落和難以適應的感覺接踵而來，有些父母因此而諱疾忌醫或者病急亂投醫，寄希望于一些所謂“偏方”。“其實這些煩惱都是不必要的，隨著科技的進步，大量新型抗癲癇藥物和癲癇治療手段不斷涌現，絕大多數癲癇病人可以得到很好的治療。”
及時診斷及早治療，貌似走神要警惕
“對癲癇患者要及時診斷，及早治療。治療越早，腦損傷越小，復發越少，預后越好。去除或減輕引起癲癇的原發病如顱內占位性疾病、代謝異常、感染等，對反復發作的病例也有重要意義。”樊教授表示，對于那種老是走神的孩子，家長一定要多加注意，如果覺得有異常，最好把孩子帶到醫院進行專業診斷。一般癲癇的孩子，有一部分長大后可以自愈，也有一部分需要藥物治療，如果反復發作不治療的話，對孩子的認知能力、社會交往等會產生影響。
另外，樊教授提醒，在日常生活中，癲癇病人要盡可能不到危險場所，不從事高空、水中及高溫作業，注意生活規律化，避免精神刺激，調節飲食等，最為重要的是遵守醫囑，按時定量服藥，減少和預防癲癇發作。
肌無力深入科研，讓陌生病不再成為致命病
莫名其妙的出現嗜睡、打嗝、呼吸及吞咽無力等情況，徐醫附院神經內科45病區張勇副主任醫師說，這些小毛病，有可能是身體出現大問題的征兆。張勇博士，現主要從事重癥肌無力、視神經脊髓炎譜系疾病的免疫發病機制及治療的臨床與基礎研究，擅長腦血管疾病、中樞神經系統脫髓鞘疾病、中樞神經系統感染性疾病，神經肌肉疾病的診斷與治療，對神經系統疑難復雜疾病的診治有較豐富的臨床經驗。
嗜睡誤被當作腦炎治療
20歲的小黃，最近不知怎么了，總是昏昏沉沉嗜睡，并伴有周期性發熱等癥狀。找不到病因的她曾到多家醫院就診，結果被當作腦炎治療，無奈治療的效果并不如人意。
“來到徐醫附院，我們接診，給患者進行了頭顱MRI，血清AQ4抗體檢測后，確診小黃為視神經脊髓炎譜系疾病。”張主任稱，經過靶向免疫治療，小黃目前病情已明顯好轉，顱內病灶明顯縮小。
視神經脊髓炎譜系疾病危害大
“視神經脊髓炎譜系疾病對許多普通人來說，是一個陌生的名字。然而，不認真接受治療的患者，很可能失明和癱瘓。”張主任告訴記者，神經系統自身免疫病主要包括：重癥肌無力，視神經脊髓炎(NMO)或視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)，多發性硬化，格林巴利綜合征等。
眼皮下垂、吞咽困難都有可能是“肌無力”
在采訪中，張主任給記者講述了一個病例：最近有一個50多歲的男性患者，突然發現雙側眼皮抬不起來了，早上起床后或休息以后還可以，但到下午就愈發嚴重，同時還伴有進食困難，表現為嚼東西無力，吞咽無力。由于患者有腦血管病史，所以剛開始別家醫院以為患者是腦血管病引起的癥狀。但來到徐醫附院檢查后，確診是一例非常典型的重癥肌無力。
在張主任近期治療的患者中，還有一位患者是忽然出現了吞咽困難情況。該患者以為咽喉出現問題，到耳鼻喉科就診。“其實，這位患者患的也是重癥肌無力。” 張主任解釋，重癥肌無力是神經肌肉接頭傳遞障礙為特征的自身免疫疾病，該病可發生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約 50歲。該病典型癥狀就是肌肉易疲勞或無力，輕者表現為眼瞼下垂、復視、說話費力、吞咽困難和輕度肢體肌無力等。重者可出現呼吸困難等。重癥肌無力根據肌無力的部位分為眼肌型、延髓肌型和全身型。“累及眼肌，出現上瞼下垂，復視，常誤診為眼科疾病;累及呼吸肌，可以出現呼吸困難，危及生命。”
靶向免疫治療療效好
據張主任介紹，大部分重癥肌無力血清乙酰膽堿受體抗體陽性，但近年發現部分血清陰性的患者MuSK抗體陽性，此類型受累肌肉主要為延髓肌，以及頸肩部肌肉，出現呼吸危象幾率較高，激素治療效果差，對于此類難治性患者。“徐醫附院神經內科開展了針對T或者B細胞的靶向免疫治療取得了一定療效。”
采訪中，記者了解到，徐醫附院神經內科對重癥肌無力危象的救治也有豐富的經驗，救治成功率達100%。此外，張主任帶領的課題小組，致力于重癥肌無力發病機制研究，已經獲得國家自然科學基金，省衛生廳基金資助，從T細胞亞群，microRNA等國際研究熱點入手，進行了一系列研究，并有了一些新的發現，有望為該疾病提供新的治療思路。
新聞鏈接：
近幾年來，徐醫附院在癲癇的診斷和治療方面取得了長足的進步，擁有力量強大的專業團隊，其中教授4人，擁有博士學位6人，赴美國和意大利學習、研修2人。徐醫附院不但裝備了常規腦電圖、動態腦電圖、視頻腦電圖，更擁有先進的 3.0 T磁共振、PET-CT/MRI，極大地提高了癲癇分型和定位診斷的準確性。徐醫附院依靠強大的科技實力和先進的裝備條件，為徐淮地區的癲癇患者提供了優質高效的服務，為解除癲癇患者的病痛帶來了極大便利。
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