全程導醫網 徐州就醫信息:計算容易錯,走路也不穩,看書讀報沒問題,遇到熟人能想起,七旬老人被診斷為“路易體癡呆”。
上了歲數的老人,有的經常忘事,或者在行動上沒有以前利落了。對于七旬老人楊先生來說,他的表現卻有點特別。
在菜市場買菜時,他計算容易出錯;坐公交車落座,他容易坐錯到隔壁位子上;但是,讀書看報,他非常準確流暢;遇到老熟人,他也能很快地想起,很少認錯人。
因為性格突然改變,楊先生被家人送到東方人民醫院求助。在醫院,楊先生被診斷為一種并不多見的癡呆——路易體癡呆。
癥狀表現復雜,就醫經歷多波折
說起楊先生的癥狀,還真是有點復雜。
75歲的楊先生由于平時一個人獨自居住,楊先生需要自己去菜市場買菜。最近這兩三年,楊先生買菜的時候,簡單的計算總是弄錯,這讓楊先生頗為郁悶。讓他更加郁悶的是,很多次在公交車上有年輕人給他讓座,可當他想坐下來的時候,明明是要坐到空位子上的,卻多次坐到了空位子隔壁的位子上。漸漸地,他走路也不太穩了,有好幾次差點撞到了別人。
家人以為楊先生是因為年齡大了,可能腦力跟不上了,所以才會出現這些問題。可是要說上了歲數腦力跟不上吧,楊先生的其他表現卻很正常。楊先生平時沒事喜歡讀書看報,在這件事情上,楊先生沒有任何問題,閱讀非常順暢流利。遇到了老熟人,楊先生也能很快想起來,很少認錯人。
在過去半年里,楊先生輾轉于多家醫院,之所以去醫院求助,主要是楊先生開始出現睡眠質量差的問題。更讓家人不解的是,楊先生的性格突然發生了改變。此前性格頗為平和的他,開始頻繁發脾氣,一點小事也會讓他動怒。
在當地醫院做檢查,除了一些常見的老年癥狀外,沒查出什么問題。無奈之下,家人送楊先生到了徐州東方人民醫院。
有一種癡呆叫“路易體癡呆”
東方人民醫院急診科主任姜可接待了楊先生,并給楊先生做了系列檢查。
檢查顯示,楊先生的注意力輕度減弱(不能倒序拼出詞語),不能進行簡單數字計算,但記憶、言語正常。視敏度和視野正常;不能完成色覺測試,但可區分單個顏色;不能畫鐘和交叉五角形。不能水平跟蹤物體目標,指鼻試驗中不能準確指向目標;肌力、感覺、反射和步態正常。患者視空間加工能力受損,包括眼運用失用(不能追蹤物體)、視共濟失調(不能完成指鼻試驗)和視覺圖像組合失認(不能完成色覺測驗)。這些體征提示為雙側頂枕葉病變導致的Balint綜合征。
姜可介紹說,Balint綜合征的病因包括大腦中動脈-后動脈交叉處梗塞、后部可逆性腦病綜合征、累及枕葉的腫瘤和神經退行性病變。該患者的癥狀存在了數年,起初考慮為神經退行性病變如后皮層萎縮(posterior cortical atrophy,PCA)。PCA以視覺加工缺損和頂枕葉皮層萎縮,后患者病程中睡眠時喊叫、書寫逐漸變小、運動變緩、有明顯的嗅覺減弱,但上述癥狀患者未有主訴,只有在詳細詢問中有所描述。體檢時面部表情輕度減弱、雙側腕關節用力時見輕度齒輪樣改變、上肢擺動和轉身正常,未見震顫。
使用膽堿脂酶抑制劑,病情明顯好轉
“我們知道,運動遲緩、肌張力低下、表情缺乏和齒輪樣動作是帕金森綜合征的特征,睡眠時的動作和喊叫提示存在快速動眼睡眠行為障礙(RBD)。上述特征加之伴有認知損害,在診斷上則高度提示路易體癡呆(DLB)。”姜可介紹說,盡管DLB的最終診斷需要病理,但患者如若存在癡呆的兩個核心特征(認知波動、視幻覺和帕金森氏癥)或一個核心特征伴一個提示特征(RBD、對定位敏感、PET或SPEC T上基底節多巴胺轉運體的吸收),便可作高度疑似診斷。縱觀該患者高度疑似DLB伴認知缺損的標準,一個核心特征(帕金森氏癥),一個提示特征(RBD)。
在明確了楊先生是患了路易體癡呆以后,針對性的治療隨后展開,不過治療過程也不是一帆風順。
姜可介紹說,治療上先是加用非典型抗精神病的藥物,患者的癥狀反而加重,徹夜不睡,時有緊張、焦慮。后果斷停用,改用膽堿脂酶抑制劑(如多奈哌齊),病情明顯好轉。
路易體癡呆典型病例不多,要注意區分
路易體癡呆(DLB)是一組在臨床和病理表現上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間,以波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點,以路易體為病理特征的神經變性疾病。大多數學者認為本病已構成一種獨立疾病,多見于老年人,男性略多于女性。
據介紹,路易體癡呆患者病程為緩慢進展,經過數年后最終呈全面癡呆。在早期,大部分病例的認知功能為顳頂葉型,表現為記憶、語言和視覺空間技能損害,與阿爾茨海默病(AD)的表現相似。大部分DLB病人都有真性視幻覺,幻覺形象往往鮮明生動,幻覺對象多為病人熟悉的人物或動物,這些視覺形象常常是活動的、會說話或發出聲音的,偶爾幻覺形象有扭曲變形。有些DLB病人可出現肌陣攣、舞蹈樣動作等運動異常。DLB病人較多出現暈厥。
姜可提示說,目前在臨床上路易體癡呆的病例并不是很少見,只是典型病例不多,加之確診有一定的難度,需要和帕金森病癡呆及血管性癡呆、額顳葉癡呆作鑒別,治療上對非典型抗精神病的藥物高度敏感,應該慎用。同時由于存在帕金森病綜合征,多巴類藥物應權衡后再使用,以免加重幻覺。
本期專家
姜可,主任醫師,神經內科醫學碩士,東方人民醫院急診科主任。1995年畢業于徐州醫科大學臨床醫學系,從事神經內科專業20余年,發表國家級省級論文十余篇,專業方向:腦血管病及癡呆的診斷及治療,抑郁癥的中西醫結合治療。
專家門診時間:每周一上午
徐州導醫熱線:0516-85707122