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對先天性腎上腺皮質增生癥的輕重劃分

2012-08-03 15:34
摘要:
徐州兒童健康熱線:0516-85707122

  全程導醫網  兒科頻道:先天性腎上腺皮質增生癥是一種常染色體隱性遺傳病。徐州兒童醫院兒科專家曹慧說,該病癥狀分重癥和輕癥。

  重癥:在新生兒期除有性征異常(女嬰外生殖器有兩性畸形,男嬰有陰莖過大)外,還常有拒食、反復嘔吐、腹瀉、體重迅速下降、皮膚變黑、水鹽代謝失常等危象。

  輕癥:女嬰在出生第一年外生殖器有不同程度男性化。第二年起身高、體重、骨骼迅速增長,很快出現種種男性特征。到青春期,則不出現應有的女性生理變化,稱為女性假兩性畸形。男性在出生時陰莖比一般嬰兒大一些,并不引起注意。自一歲左右,陰莖過早增大。三、四歲出現“早熟性生殖器巨大畸形”,幼年身高、體重高于同齡兒童,而到了青春期反而身材低于正常人。常無生育能力,稱為男性假性早熟。

  確診本病后,可用皮質激素治療,患兒一般能正常地生長發育。

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