全程導醫網 徐州遺傳醫學診療：先天性耳聾以預防為主。恢復或部分恢復已喪失的聽力及盡量保存并利用殘余的聽力。助聽器是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。耳蝸植入器配合言語訓練，可恢復部分言語功能。聽覺訓練是借助助聽器利用聾人的殘余聽力，通過長期有計劃的聲響刺激。

　　先天性耳聾的預防：

　　先天遺傳性耳聾以預防為主。

　　1、廣泛宣傳及嚴格執行婚姻法，絕對禁止近親結婚;兩名先天性聾人之間不應結婚;先天遺傳性聾人可與非遺傳后天聾人或健全人結婚：如果先天遺傳性聾人與非遺傳后天聾人或健全人結婚，第一胎為先天性聾兒，絕不能再生第二胎。耳聾青年男女，通過耳聾遺傳咨詢，判斷其是否具有家族遺傳性。

　　2、積極防治妊娠期疾病，減少產傷。早期發現嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓練。

　　3、提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，減慢老化過程。

　　4、嚴格掌握應用耳毒性藥物的適應證，盡可能減少用量及療程，特別對有家族藥物中毒史者、腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應慎重。用藥期間要隨時了解并檢查聽力，發現有中毒征兆者盡快停藥治療。

　　5、避免顱損傷，盡量減少與強噪聲等有害物理因素及化學物質接觸，戒除煙酒嗜好，不得已時應加強防護措施。

　　先天性耳聾的詳細治療：

　　1、先天中耳畸形應行手術矯治，手術時機最好在15歲以上進行;

　　2、先天感音神經性聾病變為不可逆性，無有效藥物或手術矯治方法;

　　(1)先天聾兒應做到早期發現、早期診斷;

　　(2)聾兒無論年齡大小，一旦被發現確診，有殘余聽力者應盡早戴助聽器，進行聽力言語康復訓練。

　　先天性神經性耳聾的治療原則是：

　　恢復或部分恢復已喪失的聽力，盡量保存并利用殘余的聽力。

　　先天感音神經性聾病變為不可逆性，無有效藥物或手術矯治方法，關鍵在于對聾兒的早期發現、早期診斷和早期聽力言語康復訓練。對遺傳性傳導性耳聾患兒多可通過手術進行治療，以提高聽力。

　　具體方法如下：

　　◆耳蝸植入器：

　　這是治療先天性耳聾的一種有效方法，該療法又被稱為電子耳蝸或人工耳蝸，具有一定的危害性。需要通過專業醫院的專家來植入，植入后通過誘發出腦干反應，從而激活內耳，來獲得聽力。

　　◆藥物治療：

　　先天習慣耳聾的治療很重要，及早治療是關鍵。盡管先天性耳聾屬于嬰幼兒在妊娠期、分娩時，由于各種不同因素造成的耳聾，但是，很多患者可以通過醫生采用的藥物來擴張內耳血管、降低血液粘稠度和溶解小血栓，從而恢復或者部分恢復聽力。Pendred綜合征，可服用甲狀腺素或多食含碘食物，有利于防止甲狀腺增大和聽力惡化。Alport綜合征可行腎移植。某些先天性傳導性聾患者，可考慮行鼓窒成形術。

　　◆助聽器：

　　當先天性耳聾的病情逐漸上升，就會導致耳鳴耳聾。這時可采用助聽器進行治療，以采用擴音的方法，來恢復正常的生活。也就可以來佩戴助聽器。就供個體應用者講，就有氣導和骨導、盒式與耳級式(眼鏡式、耳背式和耳內式)、單耳與雙耳交聯等。應根據醫生詳細檢查后，正確使用，即可利用殘存聽力，恢復日常生活。

　　◆聽覺和言語訓練：

　　聽覺訓練是借助助聽器利用聾人的殘余聽力，通過長期有計劃的聲響刺激，逐步培養其聆聽習慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓練是依據聽覺、視覺和觸覺等互補功能，借助適當的儀器(音頻指示器、言語儀等)，以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀唇、進而理解并積累詞匯，掌握語法規則，靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用，以及音素、音調、語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充，相互促進，不能偏廢，應盡早開始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恒，定能達到聾而不啞之目的。

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